犬脊髄性筋萎縮症

概要

脊髄の運動ニューロンの遺伝性変性で、進行性の筋力低下と萎縮を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬脊髄性筋萎縮症の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

犬脊髄性筋萎縮症の原因は多岐にわたり、感染性（脳炎・髄膜炎）、免疫介在性、変性性、腫瘍性、外傷性、血管性、代謝性、毒性、遺伝性、特発性（特発性てんかん）に分類される。品種特異的好発性（コリーのCDS、ボーダーコリーのストーム不安、特発性てんかんの素因犬種）も重要な背景因子。急性発症は外傷・血管障害・中毒を、慢性進行性は変性・腫瘍・代謝性を、再発性発作は特発性てんかんを示唆する。

病態生理

犬脊髄性筋萎縮症は脊髄前角の下位運動ニューロンの選択的変性により進行性筋萎縮・筋力低下を呈する遺伝性疾患。ブリタニースパニエル（常染色体優性）、スウェーディッシュラップフンド等に犬種特異的な遺伝子変異が報告される。ホモ接合型は生後数週で重度の四肢筋萎縮・起立困難を発症し急速に進行。ヘテロ接合型は成犬発症で緩徐に進行する。有効な治療法はなく支持療法のみ。遺伝子検査で繁殖管理。

診断

EMG（筋電図）で脱神経電位（線維自発電位、陽性鋭波）を検出。神経伝導速度は正常または軽度低下。筋生検で群性萎縮（neurogenic atrophy）を確認。遺伝子検査で原因変異を同定（犬種特異的）。CK値は正常～軽度上昇。MRIで脊髄の形態異常を評価。CSF検査は正常。ブリタニー・スパニエル、ジャーマン・シェパード等に好発。若齢発症の進行性四肢筋萎縮で疑う。

治療

犬脊髄性筋萎縮症：根治療法なし。遺伝性運動神経変性（下位運動ニューロン疾患）。支持療法：リハビリ（水治療法、ROM運動）。栄養管理（嚥下困難時→食事形態変更）。褥瘡予防（パッド、体位変換）。疼痛管理（ガバペンチン 5-10 mg/kg PO q8-12h）。QOL評価（歩行能・摂食能・排泄能で判断）。好発：ブリタニースパニエル（LIX1遺伝子変異）。(Shelton et al., Neuromuscul Disord 2003)

予防

犬脊髄性筋萎縮症の予防は原因病態によって異なる。感染性脳炎: 適切なワクチネーション（特に狂犬病・ジステンパー・FIP予防）と媒介動物制御。特発性てんかん: 遺伝性素因品種の繁殖管理。認知機能不全症候群: 知的刺激の提供、適度な運動、抗酸化サプリメント、SAMe等の補完療法。外傷性脳脊髄損傷: 交通事故・落下事故予防、適切な飼育環境。中毒予防: 環境管理。

予後

犬脊髄性筋萎縮症の予後は神経学的重症度により異なり、深部痛覚が温存されていれば外科的予後良好、消失例は予後不良。

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