猫後天性重症筋無力症

概要

神経筋接合部のアセチルコリン受容体の自己免疫性破壊です。

主な症状

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臨床徴候

猫後天性重症筋無力症の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

猫における猫後天性重症筋無力症の原因: 神経筋接合部のアセチルコリン受容体の自己免疫性破壊です。

病態生理

猫後天性重症筋無力症は猫における免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

診断

運動不耐性・四肢脱力・嚥下困難・巨大食道・顔面筋脱力を認める。運動負荷で症状悪化、休息で改善する反復性パターンが特徴。エドロフォニウム（テンシロン）試験で一過性の筋力回復を確認。血清AChR抗体価上昇で確定。反復神経刺激検査で漸減反応（decremental response）を確認。胸部X線で巨大食道と吸引性肺炎を評価。CT検査で前縦隔腫瘤（胸腺腫合併）を検索。多発性筋炎、低K血症性筋症との鑑別が必要。

治療

猫における猫後天性重症筋無力症の治療は免疫抑制療法または免疫調節療法を行う。副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）の免疫抑制用量が多くの自己免疫疾患の第一選択である。難治例やステロイド副作用軽減のためステロイド温存薬（アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル）を併用する場合がある。アレルギー疾患にはアレルゲン回避、抗ヒスタミン薬、免疫療法を行う。医原性免疫抑制の合併症をモニタリングする。再発防止のため段階的に減量する。

予防

猫後天性重症筋無力症の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

猫後天性重症筋無力症の予後: 早期発見と適切な治療で多くの疾患は予後良好。慢性疾患は定期的モニタリングと治療調整で長期管理可能。

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