肺動脈弁形成不全

概要

肺動脈弁の先天性奇形で右心室流出路閉塞を引き起こします。

主な症状

原因

先天性。ブルドッグ（弁下型が多い）、ビーグル、ボクサー、コッカースパニエル、サモエドに好発。子犬検診時の心雑音（左心基底部のcrescendo-decrescendo収縮期雑音）で発見。

病態生理

肺動脈弁の形態異常（弁尖の肥厚・癒合・弁下/弁上狭窄）→右室流出路閉塞→右室の圧負荷→右室求心性肥大→右心不全（重症例）。圧較差で重症度分類：軽度<50mmHg、中等度50〜80mmHg、重度>80mmHg。犬で3番目に多い先天性心疾患。

治療

【肺動脈弁異形成/肺動脈弁狭窄症の治療】■好発犬種: イングリッシュブルドッグ、ボクサー、ビーグル、ボイキンスパニエル、コッカースパニエル、サモエド。■診断: 心エコー（肺動脈弁肥厚、右室肥大、肺動脈弁血流速度上昇）。ドプラ圧較差: 軽度<50 mmHg、中等度50-80 mmHg、重度>80 mmHg。■治療: 軽度: モニタリング。中等度: アテノロール 0.5-1.0 mg/kg PO q12h。重度: バルーン弁拡張術（type A—弁性狭窄に有効）。外科（type B—弁輪下狭窄には弁拡張無効→パッチグラフト）。■ドッグショーへの影響: ブルドッグ・ボクサーのショーラインで特に注意。OFA心臓スクリーニング。軽度は外見上正常。繁殖認定に心臓検査必須（一部ブリードクラブ）。■サプリメント: タウリン。CoQ10。ω-3脂肪酸。■参考文献: Bussadori 2000; Johnson 2004。■予後: 軽度—通常寿命。中等度—管理可能。重度—バルーン弁拡張成功で予後改善。未治療重度は突然死リスク。

予防

好発犬種の心臓聴診スクリーニング。繁殖前の心エコー。重度はバルーン弁形成術で改善可能。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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