猫多嚢胞性肝疾患

概要

多発性肝嚢胞で、ペルシャ猫等で多嚢胞性腎疾患と併発することが多いです。

主な症状

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臨床徴候

猫多嚢胞性肝疾患の臨床徴候は病態と進行段階により多様である。一般的非特異的所見（食欲不振・元気消失・体重減少）に加え、罹患臓器・系統に特異的な症状が顕在化する。病歴聴取と詳細な身体検査により症状パターンを把握し、補助検査で確定診断に至る。早期発見と適切な介入が予後改善の鍵となる。

原因

猫における猫多嚢胞性肝疾患の原因: 多発性肝嚢胞で、ペルシャ猫等で多嚢胞性腎疾患と併発することが多いです。

病態生理

胆管板奇形（ductal plate malformation）に由来する先天性の肝内多発嚢胞で、ペルシャ系などでPKD1遺伝子変異に関連し腎の多嚢胞（多発性嚢胞腎）を併発することがある。嚢胞が肝実質を置換・圧排して進行すると肝腫大や、まれに門脈圧亢進・肝機能障害を生じるが、多くは無症候で偶発的に発見される。嚢胞内感染や破裂、胆管閉塞を来すと有症状となる。肝細胞傷害が進めば代謝・合成・解毒機能が低下し、線維化・肝不全に至りうる。

診断

猫多嚢胞性肝疾患の診断は、腹部超音波検査で肝実質内に多数の嚢胞（無エコー、薄壁、円形〜楕円形）を認めることが中心となる。ペルシャ・ヒマラヤン等の好発品種では常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）の肝病変として腎嚢胞と併発することが多く、両腎の超音波検査も必須である。CT/MRIで嚢胞の分布と肝実質への圧排を評価する。血液生化学では重症例で肝酵素（ALP/GGT）上昇、ビリルビン上昇を認める。嚢胞液穿刺で変性嚢胞液（透明〜黄色粘稠液、低細胞性）を確認する。PKD1遺伝子検査で遺伝的素因を確認する。胆管嚢胞腺腫との鑑別では造影CTが有用である。

治療

1) 多くは偶発的所見で無症状の場合は経過観察。腹部超音波で6-12ヶ月毎にサイズモニタリング。2) 肝機能障害時: ウルソデオキシコール酸10-15mg/kg PO q24h（胆汁うっ滞改善）、SAMe 90mg/cat PO q24h（肝保護）。3) 巨大嚢胞による圧迫症状: 超音波ガイド下経皮穿刺ドレナージ。再発性の場合はエタノール硬化療法。4) PKD（多嚢胞性腎疾患）の併発評価: 腎機能検査（BUN、Cre、SDMA）、腎臓超音波。ペルシャ猫ではPKD遺伝子検査。5) 肝酵素の定期モニタリング。外科的嚢胞摘出は症状が重度の場合のみ。

予防

猫多嚢胞性肝疾患の予防: 適切な食事管理。肝毒性のある薬物・植物の回避。定期的な血液検査（肝酵素）。適切な体重管理。

予後

猫多嚢胞性肝疾患の予後: 原因と重症度による。急性肝疾患は早期治療で回復可能。慢性肝疾患は長期管理で QOL 維持可能。肝不全は予後不良。

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