落葉状天疱瘡

概要

膿疱、痂皮、鱗屑を引き起こす自己免疫性皮膚疾患で、顔と耳から始まることが多いです。

主な症状

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臨床徴候

猫における落葉状天疱瘡の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

猫における落葉状天疱瘡の原因: 膿疱、痂皮、鱗屑を引き起こす自己免疫性皮膚疾患で、顔と耳から始まることが多いです。

病態生理

落葉状天疱瘡は猫における免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

診断

皮膚生検で表皮内の棘融解と好中球/好酸球の角層下膿疱を確認（生検は新鮮な膿疱から採取が重要）。直接免疫蛍光法（DIF）で角化細胞間のIgG沈着を確認。臨床症状: 耳介・鼻梁・爪床の痂皮・膿疱・びらんが好発部位。CBC/生化学は概ね正常だが好中球増多を認めることあり。細菌培養で二次感染を評価。SLE・薬剤性天疱瘡を鑑別。猫では自己免疫性皮膚疾患の中で最多。

治療

猫における落葉状天疱瘡の治療は免疫抑制療法または免疫調節療法を行う。副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）の免疫抑制用量が多くの自己免疫疾患の第一選択である。難治例やステロイド副作用軽減のためステロイド温存薬（アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル）を併用する場合がある。アレルギー疾患にはアレルゲン回避、抗ヒスタミン薬、免疫療法を行う。医原性免疫抑制の合併症をモニタリングする。再発防止のため段階的に減量する。

予防

落葉状天疱瘡の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

落葉状天疱瘡の予後: 早期発見と適切な治療で多くの疾患は予後良好。慢性疾患は定期的モニタリングと治療調整で長期管理可能。

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