内臓痛風

概要

腎不全に続発し、内臓表面に尿酸結晶が沈着する重篤な疾患です。

主な症状

原因

進行した腎不全、重度の慢性脱水、腎毒性薬剤投与（不適切な用量のアミノグリコシド）、急性腎傷害。慢性腎疾患の末期像であることが多い。

病態生理

大量の尿酸蓄積により内臓の漿膜面 — 心膜、肝被膜、腎臓、脾臓、腸間膜に結晶が沈殿する。白色チョーク状沈着物が肉芽腫性炎症と進行性臓器機能不全を引き起こす。関節痛風と異なり、内臓痛風は終末的事象であることが多い。

治療

緊急輸液療法：温めた等張液で20-30 mL/kg/日 IV/ICe。アロプリノール20 mg/kg PO 24時間毎。腎支持療法。剖検で診断されることが多い。生前診断された場合、積極的水分補給とアロプリノールで安定化する例もあるが予後は極めて不良。

予防

関節痛風と同様：水分補給の維持、腎毒性薬剤の回避、適切な食事、定期的な腎モニタリング。腎疾患の早期発見と治療が重要。

予後

不良〜絶望的。内臓痛風は重度の末期腎不全を示す。死亡率が非常に高い。積極的治療で安定化する例もあるが臓器障害は通常不可逆的。