鉄貯蔵病（ヘモクロマトーシス）

概要

肝臓やその他の臓器への過剰な鉄蓄積により臓器障害を引き起こす。

主な症状

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臨床徴候

インコにおける鉄蓄積症（ヘモクロマトーシス）の臨床徴候は欠乏または過剰の栄養素により特異的パターンを示す。カルシウム不足: 骨軟化・病的骨折・痙攣・成長不良。ビタミンA不足: 眼疾患・皮膚角化異常・夜盲・繁殖障害。ビタミンC不足（モルモット）: 関節腫脹・出血傾向・歯周病・成長不良。タンパク質-エネルギー欠乏: 削痩・筋萎縮・低アルブミン血症・浮腫。ビタミンD/UV-B不足（爬虫類）: 代謝性骨疾患・骨軟化。

原因

インコにおける鉄蓄積症（ヘモクロマトーシス）の原因: インコにおける代謝性の肝臓/胆道疾患。鉄蓄積症（ヘモクロマトーシス）は適切な診断と治療管理が重要である。早期発見と適切な介入が予後改善の鍵となる。

病態生理

鉄蓄積症（ヘモクロマトーシス）はインコにおける代謝・内分泌疾患である。基礎病態はホルモンのフィードバックループ、酵素活性、または基質代謝の調節障害を伴う。循環ホルモン、電解質、代謝中間体のバランス異常が複数の臓器系にわたる細胞機能に影響を及ぼす。代償機構が一時的に恒常性を維持するが、最終的に代償不全に陥り、進行性の臨床的悪化と多臓器への影響を引き起こす。

診断

血液生化学で血清鉄・TIBC・フェリチン・トランスフェリン飽和度を測定。肝生検のベルリンブルー（プルシアンブルー）染色で肝細胞内の鉄沈着を確認し確定診断。CBC（有核RBC手動カウント）で貧血を評価。腹部X線で肝腫大・腹水を評価。超音波で肝実質の高エコー化（鉄沈着による）を描出。血液生化学でAST・LDH・胆汁酸を測定し肝機能を評価。食餌歴で鉄含有量の高い食材（柑橘類・ブドウ含有ペレット等）を確認。鑑別として脂肪肝・アミロイドーシス・ヘルペス肝炎を除外。

治療

セキセイインコの鉄貯蔵病（ヘモクロマトーシス） — 肝臓への過剰な鉄沈着による臓器障害。オオハシ・ムクドリ・ローリー（鉄吸収が亢進した果食性鳥）でより多いが、セキセイインコも罹患しうる。【診断】: 血清鉄・総鉄結合能（TIBC）— 血清鉄上昇+TIBC低下が示唆的。確定診断は肝生検+プルシアンブルー（Perl's）染色でグレード3-4のヘモジデローシスを確認。肝酵素（AST、胆汁酸）は通常上昇。【瀉血（一次治療）】: 頸静脈から体重の0.5-1%の血液を除去（例: 30gのセキセイインコで0.15-0.3 mL）q2-4週で血清鉄正常化まで。最も効果的な治療。PCVモニタリング — >35%を維持。【キレート療法】: デフェロキサミン（デスフェラール）40-100 mg/kg IM/SC q24h 5日間投与2日間休薬を反復 — 遊離鉄に結合し腎排泄。副作用: 注射部位痛、腎毒性の可能性。デフェリプロン25-50 mg/kg PO q8h — 経口キレート剤、鳥類での研究は少ない。【食事管理（重要）】: 低鉄食（総食餌中<100 ppm鉄）。鉄豊富な食品を回避: レバー、卵黄、ホウレンソウ、鉄強化ペレット。低鉄ペレット製剤を使用。食事時のビタミンC補充を回避 — アスコルビン酸は非ヘム鉄吸収を著しく促進。紅茶タンニン（薄い紅茶を飲水に）が鉄吸収を軽減しうる。【肝保護】: SAMe 10-25 mg/kg PO q24h、ミルクシスル（シリマリン）4-15 mg/kg PO q12h。【モニタリング】: 治療中は血清鉄/TIBC q4-8週、肝酵素q3-6ヶ月。生涯にわたる食事管理が必要。参考: Klasing KC (2000) Vet Clin North Am Exot Anim Pract; Lowenstine LJ & Munson L (1999) Zoo Biol.

予防

鉄蓄積症（ヘモクロマトーシス）の予防には適切な食事設計、血液検査を含む定期的な健康モニタリング、健康体重の維持、過剰なおやつや不適切な食事の回避、無症候性変化の早期発見時の迅速な介入が含まれる。

予後

鉄貯蔵病（ヘモクロマトーシス）の予後: 早期治療で多くは良好。定期モニタリングで管理可能。

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