原発性上皮小体機能亢進症

概要

上皮小体の原発性過活動による高カルシウム血症。

主な症状

原因

副甲状腺腺腫または過形成による自律的PTH分泌。栄養性二次性副甲状腺機能亢進症（MBD）よりはるかにまれ。診断には腎疾患の不在下で高カルシウム血症を伴うPTH上昇の証明が必要。

病態生理

過剰なPTHは骨吸収、腎カルシウム再吸収、腸管カルシウム吸収の増加により高カルシウム血症を引き起こす。高カルシウム血症は軟部組織石灰化（腎臓、血管、消化管）、腎不全、消化管うっ滞、心機能障害に至る。

治療

腺腫が同定された場合は外科的副甲状腺摘出術。急性カルシウム低下のための0.9%NaClによるIV輸液利尿。急性高カルシウム血症にカルシトニン1.5 IU/kg。カルシウム尿症促進のためフロセミド2-5 mg/kg。術後の低カルシウム血症のためのカルシウムレベルの密接なモニタリング。

予防

原発性副甲状腺機能亢進症の既知の予防法はない。ハイリスク動物のカルシウムレベルの定期的モニタリング。

予後

副甲状腺腺腫が成功裏に除去されれば予後良好。腎障害を伴う慢性高カルシウム血症は予後要注意。