寒冷凝集素症

概要

低温で赤血球を攻撃する抗体による自己免疫疾患で、末梢組織壊死を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬における寒冷凝集素症の臨床徴候は罹患臓器と腫瘍の種類により多様。一般的所見: 進行性の腫瘤形成・体重減少・食欲不振・元気消失・貧血。体表腫瘤では触知可能な腫脹・疼痛を、内臓腫瘍では腹部膨満・嘔吐・下痢・呼吸困難・リンパ節腫大などの非特異的症状を呈する。傍腫瘍症候群として高カルシウム血症（リンパ腫・肛門周囲腺癌）や低血糖（インスリノーマ）を合併することがある。

原因

一次性（特発性）。二次性：リンパ腫・白血病・慢性感染症に伴う。犬では稀な疾患。冬季に悪化。耳介辺縁・尾尖・足趾の壊死として来院。

病態生理

寒冷反応性IgM自己抗体→低温（<37℃）で赤血球を凝集→補体活性化→末梢組織（耳介・尾尖・足趾・鼻鏡）の微小血管閉塞→チアノーゼ→壊死・脱落。温かい環境では凝集が解離するため症状は寒冷曝露後に増悪。

診断

血液検査で再生性貧血（PCV低下、網赤血球増加）。クームス試験で4℃での凝集反応陽性。血液塗抹で赤血球自己凝集（EDTA抗凝固血でも残存）を確認。温めると消失。寒冷暴露後の耳介・尾端・四肢末端のチアノーゼ・壊死。末梢血管閉塞症状。基礎疾患（リンパ腫、マイコプラズマ感染）の精査。抗IgM型冷式自己抗体の確認。環境温管理+免疫抑制。

治療

保温が最優先で、低温暴露（外気・冷水・冷たい床面）を厳格に回避。免疫抑制：プレドニゾロン（2 mg/kg PO q12h）で開始し、貧血改善後に漸減。ステロイド不応例にアザチオプリン（2 mg/kg PO q24h）またはMMF併用。重度貧血（PCV<15%）には輸血実施 — 37°Cに温めた血液を使用（冷たい血液は凝集を悪化）。末梢組織壊死（耳介先端、尾端、爪床、陰嚢）のケア：壊死組織デブリドマン＋二次感染予防。基礎疾患精査：感染症（マイコプラズマ等）、リンパ腫/白血病、自己免疫疾患。直接クームス試験（4°Cで陽性、37°Cで陰性）で確定。寒冷凝集素価の測定。

予防

寒冷環境の回避が最重要。保温管理。二次性の場合は基礎疾患の治療。プレドニゾロンへの反応は不良なことが多い（IgM抗体はステロイドに抵抗性）。

予後

犬における寒冷凝集素症の予後は組織型・悪性度・臨床ステージ・転移の有無・治療反応性により大きく異なる。確定診断（細胞診・病理組織検査）と病期診断（画像・所属リンパ節評価）に基づき、外科・化学療法・放射線療法を組み合わせた治療方針を決定する。早期診断・早期介入が予後改善の鍵となる。

関連する薬品

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