免疫介在性溶血性貧血

Immune-Mediated Hemolytic Anemia (IMHA) / 免疫介在性溶血性貧血

概要

赤血球の自己免疫性破壊による生命を脅かす貧血です。

主な症状

暗色尿発熱黄疸努力性呼吸元気消失歯茎蒼白衰弱

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臨床徴候

猫における免疫介在性溶血性貧血の臨床徴候は血液成分異常の種類により異なる。貧血: 粘膜蒼白・元気消失・運動不耐性・頻脈・呼吸促迫（重度では失神・心雑音）。出血傾向: 紫斑・粘膜出血・血尿・血便・関節血腫（凝固障害・血小板異常）。血栓症: 急性肢痛・麻痺（FATE等）・呼吸困難（肺塞栓）。白血球減少: 発熱・敗血症・反復性感染。溶血性貧血: 黄疸・暗色尿・脾腫。

原因

猫における免疫介在性溶血性貧血の原因: 赤血球の自己免疫性破壊による生命を脅かす貧血です。

病態生理

免疫介在性溶血性貧血は猫における免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

診断

猫IMHAの診断はCBCでの再生性貧血（PCV<20%、網状赤血球>50,000/μL）と自己凝集（スライド凝集試験→食塩水不分散）の検出から行う。直接クームス試験陽性。血液塗抹：球状赤血球、ゴースト赤血球。ビリルビン上昇、ヘモグロビン尿。猫ではIMHAの原因検索が重要：FeLV、FIV、ヘモプラズマPCR、ハインツ小体（タマネギ/アセトアミノフェン）。凝固検査でDIC合併を評価。鑑別：ヘモプラズマ症、FeLV関連貧血、中毒、PK欠損症。免疫抑制療法。

治療

猫における免疫介在性溶血性貧血の治療は免疫抑制療法または免疫調節療法を行う。副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）の免疫抑制用量が多くの自己免疫疾患の第一選択である。難治例やステロイド副作用軽減のためステロイド温存薬（アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル）を併用する場合がある。アレルギー疾患にはアレルゲン回避、抗ヒスタミン薬、免疫療法を行う。医原性免疫抑制の合併症をモニタリングする。再発防止のため段階的に減量する。

予防

免疫介在性溶血性貧血の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

免疫介在性溶血性貧血の予後: 腫瘍の種類、病期、転移の有無により予後は大きく異なる。早期発見・早期治療で予後改善。悪性腫瘍は一般的に予後要注意〜不良。

📚 参考文献

Based on articles retrieved from PubMed

Garden OA, Kidd L, Mexas AM, et al. (2019). ACVIM consensus statement on the treatment of immune-mediated hemolytic anemia in dogs. J Vet Intern Med. [DOI] [PubMed]