ヘモクロマトーシス(鉄蓄積症)
概要
肝臓への過度の鉄沈着で、オオハシ、ムクドリ、フウチョウに多い。
主な症状
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原因
食事性鉄過剰。九官鳥・オオハシ・ムクドリ科に特異的感受性。遺伝的要因も関与。
病態生理
肝臓への過剰鉄蓄積→ヘモジデリン沈着→肝細胞障害→肝線維化→肝不全。九官鳥・オオハシ・ムクドリで特に問題。
治療
鳥鉄蓄積症(ヘモクロマトーシス): ① 病態—鉄感受性種(ミナミハコス・オオハシ・ハチドリ・フルーツバット・タンザニア起源種)で高鉄食/補給で肝・心・脾に鉄沈着→肝不全、腹水、呼吸困難。② 確定: 肝生検(鉄染色—プルシアンブルー)、血清フェリチン↑、肝酵素↑、超音波(肝腫大)。③ 瀉血治療: 体重1%/週(小型1-2 mL、中型2-5 mL)× 4-8回、Hb・PCV モニタ。④ デフェロキサミン(鉄キレート): 100 mg/kg IM q24h × 5-7日、その後 IM q週 × 慢性。⑤ 食事改善: 低鉄ペレット(鉄 <100 ppm、Harrison's Low-Iron など)、鉄豊富な食品(赤身肉、緑葉野菜)制限。⑥ ビタミンC制限: 鉄吸収促進→VitC含有サプリ・果物(オレンジ・トマト)回避。⑦ 肝保護: SAMe 20 mg/kg PO q24h、シリマリン 10-15 mg/kg PO q12-24h、ウルソデオキシコール酸 10-15 mg/kg PO q12h。⑧ 腹水: フロセミド 1-2 mg/kg IM q12-24h、腹腔穿刺(呼吸障害時)。支持療法(鳥類): 保温28-30℃(重症は30-32℃)、皮下/骨内輸液 50-100 mL/kg/日 (温乳酸リンゲルまたはノルモソルR)、強制給餌(Emeraid Omnivore/Carnivoreなど 20-30 mL/kg q4-6h)、酸素分圧40%以下を維持しつつ呼吸補助。
予防
低鉄食(<100ppm)。柑橘類制限。紅茶(タンニンが鉄吸収阻害)。定期的瀉血。
予後
疾患の重症度、治療開始の早さ、治療反応により異なる。早期の適切な治療介入で一般に予後改善。
関連する薬品
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