肥満細胞腫

概要

皮膚の結節として現れる肥満細胞の腫瘍で、局所的に悪性化することがあります。

主な症状

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臨床徴候

ハリネズミにおける肥満細胞腫の臨床徴候は罹患臓器と腫瘍の種類により多様。一般的所見: 進行性の腫瘤形成・体重減少・食欲不振・元気消失・貧血。体表腫瘤では触知可能な腫脹・疼痛を、内臓腫瘍では腹部膨満・嘔吐・下痢・呼吸困難・リンパ節腫大などの非特異的症状を呈する。傍腫瘍症候群として高カルシウム血症（リンパ腫・肛門周囲腺癌）や低血糖（インスリノーマ）を合併することがある。

原因

ハリネズミにおける肥満細胞腫の原因: 癌遺伝子・腫瘍抑制遺伝子の遺伝子変異蓄積による腫瘍性形質転換。加齢、慢性炎症、ウイルス感染、ホルモン影響、UV曝露、遺伝的素因がリスク因子。

病態生理

肥満細胞腫はハリネズミにおける腫瘍性疾患である。癌遺伝子、腫瘍抑制遺伝子、DNA修復機構における遺伝子変異の蓄積により腫瘍性形質転換が生じる。制御不能な細胞増殖により腫瘍が形成され、局所組織への浸潤・破壊の可能性がある。悪性腫瘍はリンパ行性または血行性に転移しうる。高カルシウム血症、悪液質、免疫調節障害などの腫瘍随伴症候群が原発腫瘍に伴い、罹患率に寄与することがある。

診断

FNA細胞診で特徴的な紫色メタクロマジー顆粒を含む肥満細胞を検出（ライト・ギムザ染色）。イソフルラン鎮静下で腫瘤のサイズ・硬度・皮膚固着を記録。切除生検の病理組織検査で組織学的グレーディング（分裂像数・核異型度・浸潤パターン）。CBC・血液生化学で好酸球増多・肝脾腫を評価。腹部超音波で脾臓・肝臓転移を検索。胸部X線で肺転移を確認。ハリネズミの肥満細胞腫は皮膚型が多いが内臓型も報告あり

治療

ハリネズミの肥満細胞腫: イソフルラン麻酔下で2cmマージンの外科的切除。術前にジフェンヒドラミン(1-2mg/kg IM)でヒスタミン遊離を抑制。FNAで術前診断。不完全切除例や多中心性疾患にはプレドニゾロン(1-2mg/kg PO SID漸減)。ビンブラスチン(2mg/m2 IV)またはロムスチン(50-70mg/m2 PO 3週毎)の化学療法を検討。メロキシカム(0.2mg/kg PO SID)で疼痛管理。

予防

肥満細胞腫の予防は限定的であるが、ホルモン依存性腫瘍軽減のための避妊・去勢手術、既知の発癌物質の回避、早期発見のための定期健診、適正体型の維持、該当する場合は遺伝的素因軽減のための責任ある繁殖が含まれる。

予後

肥満細胞腫の予後: 腫瘍の種類、病期、転移の有無により予後は大きく異なる。早期発見・早期治療で予後改善。悪性腫瘍は一般的に予後要注意〜不良。

関連する薬品

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