皮膚肥満細胞腫

概要

皮膚の肥満細胞腫瘍で、ヒスタミンを放出し局所的・全身的影響を引き起こすことがあります。

主な症状

原因

Hedgehogにおける肥満細胞腫（Hedgehog）の原因: 癌遺伝子・腫瘍抑制遺伝子の遺伝子変異蓄積による腫瘍性形質転換。加齢、慢性炎症、ウイルス感染、ホルモン影響、UV曝露、遺伝的素因がリスク因子。

病態生理

肥満細胞腫（Hedgehog）はHedgehogにおける腫瘍性疾患である。癌遺伝子、腫瘍抑制遺伝子、DNA修復機構における遺伝子変異の蓄積により腫瘍性形質転換が生じる。制御不能な細胞増殖により腫瘍が形成され、局所組織への浸潤・破壊の可能性がある。悪性腫瘍はリンパ行性または血行性に転移しうる。高カルシウム血症、悪液質、免疫調節障害などの腫瘍随伴症候群が原発腫瘍に伴い、罹患率に寄与することがある。

治療

腫瘍の種類・病期・患者状態に応じて、外科的切除、化学療法、放射線療法を選択。進行例には緩和ケアと疼痛管理。

予防

肥満細胞腫（Hedgehog）の予防は限定的であるが、ホルモン依存性腫瘍軽減のための避妊・去勢手術、既知の発癌物質の回避、早期発見のための定期健診、適正体型の維持、該当する場合は遺伝的素因軽減のための責任ある繁殖が含まれる。

予後

腫瘍の種類、病期、治療反応により異なる。完全切除された局所腫瘍は予後良好。転移性疾患は予後要注意〜不良。