自己免疫性溶血性貧血

概要

免疫介在性の赤血球破壊で急性貧血と黄疸を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

ハリネズミにおける自己免疫性溶血性貧血の臨床徴候は血液成分異常の種類により異なる。貧血: 粘膜蒼白・元気消失・運動不耐性・頻脈・呼吸促迫（重度では失神・心雑音）。出血傾向: 紫斑・粘膜出血・血尿・血便・関節血腫（凝固障害・血小板異常）。血栓症: 急性肢痛・麻痺（FATE等）・呼吸困難（肺塞栓）。白血球減少: 発熱・敗血症・反復性感染。溶血性貧血: 黄疸・暗色尿・脾腫。

原因

ハリネズミにおける自己免疫性溶血性貧血の原因: 免疫介在性の赤血球破壊で急性貧血と黄疸を引き起こします。

病態生理

自己免疫性溶血性貧血はハリネズミにおける免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

診断

自己免疫性溶血性貧血の診断は、粘膜蒼白・嗜眠・食欲不振・黄疸を呈するハリネズミで疑う。採血量は体重の1%以内（平均体重300-500gで最大3-5mL）に制限する。CBCで貧血・網状赤血球増加・球状赤血球を確認し、血液塗抹で自己凝集を評価する。生化学検査でビリルビン上昇・LDH上昇を確認する。腫瘍随伴症候群としての二次性AIHAも考慮し、3歳以上では全身の腫瘍検索（腹部超音波・X線）を併行する。

治療

ハリネズミにおける自己免疫性溶血性貧血の治療は免疫抑制療法または免疫調節療法を行う。副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）の免疫抑制用量が多くの自己免疫疾患の第一選択である。難治例やステロイド副作用軽減のためステロイド温存薬（アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル）を併用する場合がある。アレルギー疾患にはアレルゲン回避、抗ヒスタミン薬、免疫療法を行う。医原性免疫抑制の合併症をモニタリングする。再発防止のため段階的に減量する。

予防

自己免疫性溶血性貧血の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

自己免疫性溶血性貧血の予後: 腫瘍の種類、病期、転移の有無により予後は大きく異なる。早期発見・早期治療で予後改善。悪性腫瘍は一般的に予後要注意〜不良。

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