水疱性類天疱瘡

概要

基底膜に対する自己免疫反応。水疱・潰瘍。

主な症状

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病態生理

馬における水疱性類天疱瘡の病態生理は自己寛容の破綻により自己抗原に対する免疫応答が惹起されることに基づく。自己抗体・自己反応性T細胞が標的組織を攻撃し、II型（細胞傷害性）・III型（免疫複合体）・IV型（細胞性）過敏反応により組織傷害を生じる。免疫介在性溶血性貧血・血小板減少症では血球が破壊され、多発性関節炎・天疱瘡では関節・皮膚が標的となる。遺伝的素因に感染・薬剤・腫瘍などの誘因が加わり発症する（続発性も多い）。再燃と寛解を繰り返し、免疫抑制療法への反応性が予後を左右する。

予防

馬における水疱性類天疱瘡の確立された予防法はないが、誘因と考えられる因子の管理が重要。過剰な薬剤投与の回避、不要なワクチン接種の回避（コアワクチンは適切に接種）、紫外線過剰曝露回避、感染症の適切な管理。遺伝性素因の品種では繁殖管理（保因者除外）。罹患個体の再燃予防には維持免疫抑制療法と継続的モニタリング。

予後

馬における水疱性類天疱瘡の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

📚 参考文献

Based on articles retrieved from PubMed

1. Luis Fuentes V, Abbott J, Chetboul V, et al. (2020). ACVIM consensus statement guidelines for the classification, diagnosis, and management of cardiomyopathies in cats. J Vet Intern Med. [DOI] [PubMed]

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