非定型的ミオパチー(カエデ種子中毒)
概要
Hypoglycin A中毒による急性壊死性筋障害。シカモアカエデ(Acer pseudoplatanus)の種子・苗摂取が原因。秋・春に発症集中、致死率70-90%の極めて重篤な疾患。
病態生理
HGA摂取→肝・腎でMCPAに代謝→MCPA-CoA形成→アシル-CoA脱水素酵素阻害→脂肪酸β酸化遮断→アシルカルニチン蓄積(C5、C5-OH、C8-DC)→ミトコンドリアエネルギー産生低下→ATP欠乏。最も需要の高い遅筋型酸化型筋線維(姿勢保持筋・心筋・呼吸筋)で著明壊死。横紋筋融解→ミオグロビン尿→急性腎障害。心筋壊死→不整脈・心不全。呼吸筋壊死→換気不全。組織所見:Type I (oxidative) muscle fiberの瀰漫性壊死、空胞変性、脂質蓄積。
予防
(1)シカモアカエデ・ボックスエルダー樹の放牧地除去または100 m以上隔離。(2)秋(10-12月)・春(3-5月)の放牧地監視 — 種子・苗・若葉が散在する放牧地は使用禁止。(3)十分な乾草・飼料給与(飢餓回避)。(4)放牧密度適正化。(5)樹同定教育(葉形:シカモア5裂対称、種子:翼果ペア角度〜90°)。(6)感受性遺伝検査は未確立。(7)集団発生地域では春・秋シーズンの放牧停止。(8)血清CK/AST事前スクリーニングは異常値で曝露評価可能。
予後
極めて不良 — 死亡率70-90%、生存例も4-12週間の集中治療要し、永続的筋損傷・心筋障害が残存することが多い。生存指標:(1)早期発見(24時間以内来院)、(2)歩行可能維持、(3)CK<200,000 U/L、(4)正常呼吸・心拍、(5)血漿アシルカルニチンの早期改善。死亡因子:呼吸筋麻痺、心筋障害(致死性不整脈)、進行性AKI、横臥48時間以上、CK>500,000 U/L。
📚 参考文献
Based on articles retrieved from PubMed
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