陰門腫脹（副腎関連）

概要

避妊済み雌で副腎ホルモンにより疑似発情状態となり陰門が腫脹します。

主な症状

原因

副腎腫瘍によるエストロゲン過剰。避妊済み雌フェレットの外陰部腫脹は副腎疾患を強く示唆。

病態生理

副腎からのエストラジオール過剰分泌→避妊済み雌フェレットの外陰部腫脹（疑似発情状態）。持続すると骨髄抑制（エストロゲン毒性）→汎血球減少→致死的。

治療

主治療：基礎にある副腎疾患の治療（陰門腫脹は徴候であり原発疾患ではない）。内科的：デスロレリン（スプレソリン）4.7mg SCインプラント—GnRHアゴニストでLH/FSHをダウンレギュレーションし副腎性ステロイド産生を減少。効果発現2-4週間；陰門腫脹は通常4-8週間で消退。効果持続8-20ヶ月（フェレット平均14-17ヶ月）。徴候再発時にインプラント交換。外科的：副腎摘出術（左副腎が好ましい—アクセス容易；右副腎は大静脈に隣接しより高い専門技術を要する）。術前CBC必須：PCV<25%または血小板<100,000/μL（エストロゲン誘発性骨髄抑制）なら、デスロレリン＋支持療法で内科的安定化後に手術。骨髄抑制（緊急）：陰門腫脹が数ヶ月持続し進行性嗜眠/衰弱時—CBC緊急確認。エストロゲン毒性は再生不良性貧血を引き起こす（PCV<15%、WBC<2,000/μL、血小板<50,000/μL）。治療：健康フェレットドナーからの全血輸血（6-12mL）、エリスロポエチン50-150IU/kg SC q48h、利用可能ならG-CSF、即時デスロレリンインプラントまたは緊急副腎摘出。再生不良性貧血が確立した場合予後不良。陰門ケア：陰門腫脹が尿路刺激を起こす場合—希釈クロルヘキシジンで愛護的洗浄、二次性皮膚炎にはムピロシン外用。自傷時エリザベスカラー。モニタリング：安定するまでCBC 2-4週毎、治療後4-8週で副腎ホルモンパネル、陰門サイズ評価、体重、発毛パターン。

予防

副腎疾患の早期治療。外陰部腫脹が持続する場合はCBCモニタリング（汎血球減少の早期検出）。

予後

長期的には予後要注意〜不良。適切な管理で進行を遅延させることは可能だが、CKDは不可逆的。定期的モニタリングで生活の質を維持。

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