豚皮膚炎腎症症候群

概要

皮膚血管炎と糸球体腎炎を伴う免疫介在性症候群。

主な症状

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臨床徴候

その他エキゾチック動物における豚皮膚炎腎症症候群の臨床徴候は病態と進行段階により異なる。慢性腎臓病: 多飲多尿・体重減少・食欲不振・嘔吐・口臭・脱水（早期は無症候）。急性腎障害: 無尿/乏尿・嘔吐・元気消失・電解質異常。下部尿路疾患（FLUTD/FIC）: 頻尿・排尿困難・血尿・排尿時痛・不適切排尿、雄では尿閉（緊急）。尿路感染: 頻尿・血尿・濁尿・発熱（腎盂腎炎時）。

原因

その他における豚皮膚炎腎症症候群の原因: 皮膚血管炎と糸球体腎炎を伴う免疫介在性症候群。

病態生理

豚皮膚炎腎症症候群はその他における免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

診断

皮膚生検で壊死性血管炎（全身性壊死性血管炎）を確認。腎生検で線維素壊死性糸球体腎炎を確認。PCV2のPCR/IHCで関連を評価（PDNSはPCV2関連疾患群の一つ）。特徴的な暗赤色〜紫色の皮膚丘疹（特に後肢・会陰部）が臨床的に診断的。CBC・血液生化学（BUN・クレアチニン上昇・低アルブミン血症）で腎機能障害を評価。尿検査で蛋白尿・血尿を確認。免疫複合体の沈着がIII型過敏反応として病態に関与する。

治療

その他における豚皮膚炎腎症症候群の治療は免疫抑制療法または免疫調節療法を行う。副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン、デキサメタゾン）の免疫抑制用量が多くの自己免疫疾患の第一選択である。難治例やステロイド副作用軽減のためステロイド温存薬（アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチル）を併用する場合がある。アレルギー疾患にはアレルゲン回避、抗ヒスタミン薬、免疫療法を行う。医原性免疫抑制の合併症をモニタリングする。再発防止のため段階的に減量する。

予防

豚皮膚炎腎症症候群の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

豚皮膚炎腎症症候群の予後: 早期治療で良好。

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