先天性聴覚障害

概要

白色被毛やマール模様と関連する遺伝性聴覚障害で、ダルメシアンに多いです。

主な症状

原因

遺伝性（白色関連遺伝子・マール遺伝子）。ダルメシアン（片側性30%、両側性5%）、ブルテリア、コッカースパニエル。両側性は完全聾。

病態生理

蝸牛の発育不全/有毛細胞の退行性変性→感音性難聴。白色被毛・マール遺伝子と関連（メラノサイト欠損→内耳の血管条の発育障害）。BAER検査で確定診断。

治療

根治療法なし。片側性聴覚障害は通常臨床的に問題なし。両側性：手信号トレーニング、振動首輪、環境安全管理（リード管理、フェンスで囲まれた庭）。BAER検査（脳幹聴性誘発反応）6週齢以降で確定診断。好発：ダルメシアン（30%に片側/両側性）、ブルテリア、ボーダーコリー。merle/piebald遺伝子関連。繁殖からの除外が重要。

予防

BAER検査による繁殖前スクリーニング。片側性聾犬の繁殖制限。両側性聾犬は視覚合図でのトレーニング。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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